Vegora

Wat is polyarteritis nodosa?

Vraag

Mijn moeder stierf aan een ziekte genaamd polyarteriitis nodosa. Het is blijkbaar vrij zeldzaam.

Kunt u mij enige informatie over deze ziekte en of het erfelijk? Wat zijn de oorzaken?

Beantwoorden

Ik vind het heel erg om te horen dat je moeder doorgegeven-away. Polyarteritis nodosa (PAN) is niet goed begrepen. Het is een zeldzame aandoening die moeilijk te diagnosticeren en moeilijk te behandelen.

Toch lijkt het vrij duidelijk dat het niet een erfelijke aandoening. Ik zal proberen uit te leggen wat ik weet.

Polyarteritis nodosa heeft iets te maken met het immuunsysteem indirect ontstaan ​​van ontstekingen in de dikke muren van middelgrote slagaders (arteritis). Ik zeg 'indirect', omdat het niet het immuunsysteem die de bloedvaten aantast.

Het lijkt ingewikkelder dan dat en zou kunnen voortvloeien uit een keten van gebeurtenissen veroorzaakt door een andere factor lastig het immuunsysteem.

Slagaders zijn hoge drukvaten die bloed naar alle delen van het lichaam, met inbegrip van de interne organen. De ontsteking in PAN kan aanzienlijke en blijvende schade arteriën.

De slagaders kan dan geblokkeerd worden of zo verzwakt dat ze verwijden, en kan zelfs scheuren.

Elk weefsel of orgaan te vertrouwen op een beschadigde slagader om de bloedvoorziening beurt raakt geen zuurstof en permanente schade lijdt ook.

De conditie is zeer onvoorspelbaar in zijn effect. Het lijkt een aantal gebieden en niet anderen aan te vallen. Het kan heel snel vooruit of gewoon mopperen langs.

Door deze inconsistente aandacht lijkt het een beetje kameleon zijn, bijsnijden-up op verschillende manieren in verschillende mensen en wordt verward met andere ziekten.

De organen waarschijnlijk schade lijden de nieren, lever, hart en darmen.

De meest voorkomende symptomen kunnen koorts, gewichtsverlies, buikpijn, hoge bloeddruk (hypertensie), hart problemen, zenuwpijn (neuralgie) en gevoelloosheid in de ledematen, ontstoken gewrichten, spierpijn, zijn hoofdpijn, nierfalen en zelfs bloeden uit de darm - in zowat elke combinatie.

Het probleem is dat er geen duidelijke diagnostische test. De enige manier om de diagnose te bewijzen een weefselmonster (biopsie) te nemen van een gebied dat wordt beïnvloed door ontsteking en geanalyseerd onder een microscoop.

Dit is niet zo eenvoudig als het klinkt. Het is heel goed mogelijk om het aangetaste weefsel missen omdat het versnipperde aard van de ziekte.

Het is een zeer ernstige aandoening die, indien onbehandeld, is bijna altijd dodelijk (30 procent van de patiënten overleven een jaar en slechts 12 procent overleven vijf jaar).

Tweederde van de patiënten sterven nierfalen en vele bezwijken darmproblemen en bijkomende complicerende infecties.

Behandeling met hoge dosis steroïden en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken kan een groot verschil maken, vooral als complicaties zoals hoge bloeddruk en nierproblemen worden beheerd tegelijkertijd.

Er zijn meldingen van 90 procent remissie met een aantal behandelprogramma's geweest.

Wat veroorzaakt het? Niemand lijkt zeker te weten. Er wordt gedacht waarschijnlijk veroorzaakt door verschillende dingen op verschillende mensen.

Infecties, vooral hepatitis virussen, geneesmiddelen en vaccins zijn geassocieerd met de ziekte bij sommige patiënten.

Maar meestal is er niets specifiek dat kan worden verweten. Dus het antwoord op de belangrijkste vraag blijft ongrijpbaar in de meeste gevallen.

Een belangrijk punt, van wat ik heb gelezen, is dat je zou moeten zijn op niet meer risico dan iemand anders op het ontwikkelen van deze zeldzame en vervelende aandoening.