Vegora

Dandy - walker syndroom

Vraag

Een vriend is gediagnosticeerd met Dandy-Walker syndroom.

Wat zijn de details van deze aandoening?

Ik zou graag met hem over praten, maar eerst moet een aantal gegevens.

Beantwoorden

Om Dandy-Walker syndroom te bespreken, moet men eerst iets van de anatomie en fysiologie van de hersenen zeggen.

De hersenen en het ruggenmerg onder drie vliezen, gezamenlijk bekend als de hersenvliezen en het zijn deze die ontstoken meningitis worden.

Er is een ruimte tussen de eerste membraan die het zenuwweefsel en het tweede, dat heet de subarachnoïdale ruimte. Het is gevuld met een vloeistof bekend als cerebrospinale vloeistof of CSF.

Dezelfde vloeistof in holle kamers of ventrikels binnen elke kant van de hersenen en het deel van de hersenen dat het basisstation verbindt met het ruggenmerg, bekend als de hersenstam.

Er zijn vier ventrikels. De twee (aan elke kant) in de zogenaamde hersenhelften worden genoemd de laterale ventrikels en de twee in het midden van de hersenen zich naar beneden uitstrekken door de hersenstam in het centrale kanaal loopt door het midden van het ruggenmerg zogenaamde derde en vierde ventrikels.

CSF wordt uitgescheiden door cellen in de laterale ventrikels en de derde en vierde ventrikels. Alle vier ventrikels fysiek in verbinding met elkaar en ook met de subarachnoïdale ruimte communiceren via doorgangen van het vierde ventrikel.

CSF geproduceerd door de cellen in de ventrikels wordt opgenomen door frond-achtige cellen of villi verbonden aan het ruggenmerg. CSF fungeert als ondersteunende structuur voor de hersenen en het ruggenmerg, gewoonlijk kan een uniforme druk te handhaven op het zenuwweefsel structuur.

De schedel kan worden beschouwd als een waterdichte kast met de hersenen, bloed en CSF.

De normale volume circulerend CSF binnen het systeem van ventrikels bovenbeschreven ongeveer 125ml. Elke verhoging van circulerend bloed in de hersenen moet worden geassocieerd met een daling in liquor, anders hersenweefsel samengedrukt.

Overmatige productie van CSF, of falen van reabsorptie gevolg van obstructie van de doorgangen uit de vierde ventrikel, leidt tot een ophoping van vocht in de hersenen ventrikels leidt tot een waterhoofd.

Dit laatste treedt op wanneer er een mechanisch blokkeren soms over een groeigebrek, wanneer de voorwaarde blijkt bij zuigelingen.

Dandy-Walker syndroom is een cyste in het evenwicht besturingsdeel van de hersenen (cerebellum) dat betrokken is bij het vierde ventrikel. Dit kan interfereren met het vermogen van het lichaam om CSF afvoer uit de hersenen, wat resulteert in waterhoofd.

Dandy-Walker cysten worden gevormd tijdens de vroege embryonale ontwikkeling, terwijl de hersenen vormen. De cyste in het cerebellum heeft meestal meerdere bloedvaten doorheen deze op de hersenen, dus operatieve verwijdering niet mogelijk.

In de meeste gevallen van Dandy-Walker de oorzaak is niet bekend, maar er zijn enkele bekende gevallen, waarbij autosomaal recessieve genen. Dandy Walker wordt meestal ontdekt voor de geboorte, door middel van ultrageluid.

Symptomen bij pasgeborenen kan een uitstulping of bult op de achterkant van het hoofd.

Misvormingen van het gezicht, vingers of tenen;; andere structurele afwijkingen van de hersenen; abnormale ademhaling, mentale retardatie en vertraging in de lichamelijke ontwikkeling; hoge pijngrens; Het syndroom kan een verscheidenheid aan andere symptomen, waaronder aangeboren hartproblemen onder past en onbalans.

De klassieke klinische hydrocephalus in kleutertijd gevolg van een verhoogde druk in de schedel.

Hoofd van het kind toeneemt in omtrek en wordt groter dan normaal voor zijn leeftijd, met een abnormale vorm, prominente aderen op het voorhoofd en een brede zachte plek of fontanel bovenop.

Het gezicht wordt relatief kleiner in vergelijking en de ogen van het kind kan verschijnen als 'de ondergaande zon' ten gevolge van vervorming van de omliggende botten.

Klinisch onderzoek van het zenuwstelsel kunnen ook een verscheidenheid van abnormale tekens, afhankelijk van waar de overdruk oefent zijn effect op de hersenen.

Behandeling van hydrocephalus afhankelijk van de oorzaak en daarmee de prognose van de aandoening. Wanneer een operatie is aangegeven, zijn er procedures die kunnen worden uitgevoerd wijze omzeild het obstakel en dus de verhoogde CSF ontlasten.

Hierdoor wordt het fluïdum omgeleid intern binnen het CB-systeem, of extern door een buis in de buik (peritoneale) holte of via de grote aderen in de hals en uiteindelijk derhalve in de rechterkant van het hart.